中國膽道閉鎖嬰兒有多少個

A. 新生兒膽道閉鎖的閉鎖預防

膽道閉鎖不接受外科治療，僅1%生存至4歲。但接受手術也要作出很大的決心，對嬰兒和家庭都具有深遠的影響，早期發育延遲，第1年要反復住院，以後尚有再次手術等復雜問題。接受手術無疑能延長生存，報告3年生存率為35～65%。長期生存的依據是： ①生後10～12周之前手術； ②肝門區有一大的膽管 (>150μ...m）； ③術後3個月血膽紅素濃度

B. 新生兒膽管阻塞

你好！ 新生兒肝炎綜合征和膽道閉鎖統稱為嬰兒阻塞性膽管病，根據病變累及部位分為4型： ①當病變僅累及肝臟時為新生兒肝炎： ②若炎症累及肝外膽道而成狹窄但未完全阻塞者，即所謂膽道發育不良，有時這種病變可能逐漸好轉，管腔增大，膽道恢復通暢。有時炎症繼續發展導致膽道完全阻塞成為膽道閉鎖； ③若阻塞在肝管或膽囊及膽總管遠端，則為"可治型"膽道閉鎖； ④若肝外膽管嚴重受累，上皮完全損壞，全部結構發生纖維化，膽管完全消失，僅有散在殘存粘膜者是"不可治型"膽道閉鎖。認為這種原因造成膽道閉鎖佔有80％病例，而純屬膽道先天性發育異常引起膽道閉鎖僅有10％。先天原因造成者常伴有其它先天性畸形。 一般將膽道閉鎖分為肝內和肝外兩型。肝內型者可見到小肝管排列不整齊、狹窄或閉鎖。肝外型者為任何部位肝管或膽總管狹窄、閉鎖或完全缺如。膽囊纖維化呈皺縮花生狀物，內有少許無色或白色粘液。膽囊可缺如，偶爾也有正常膽囊存在。 膽道畸形分為三型： ①膽道發育中斷； ②膽道發育不良； ③膽道閉鎖。此種分類對指導臨床，明確手術指征和估計預後，有一定實用意義。 （一）膽道發育中斷 肝外膽管在某一部位盲閉，不與十二指腸相通。盲閉部位在肝管上段，則肝管下段和膽總管均缺如；也有肝管、膽囊和膽總管上段均完整，盲閉部位在膽總管，僅其下段缺如。以上兩種僅佔5～10％病例。由於肝外膽管為一盲袋，內含膽汁，說明與肝內膽管相通，因此可以施行肝外膽管與腸道吻合術。 （二）膽道發育不良 炎症累及肝外膽道，使膽管上皮破壞，發生纖維性變，管腔發生狹窄，但未完全閉塞。有時這種病變可能逐漸好轉，管腔增大，恢復通暢。有時炎症繼續發展，使整個膽道系統完全阻塞，近年主張施行肝門腸管吻合術治療這種病變。如果仔細解剖肝十二指腸韌帶，並追蹤至肝門區，可在此纖維結締組織內發現有腔隙狹小微細膽管，直徑約1～2mm發育不良膽管。 （三）膽道閉鎖 肝外膽管嚴重受累，膽管上皮完全損壞，全部結構發生纖維化，膽道完全消失。在肝十二指腸韌帶及肝門區均無肉眼可見腔隙管道，組織切片偶爾可見少量粘膜組織。此種病例是真正膽道閉鎖。 肝臟病變：肝臟病損與病期成正比，在晚期病例有顯著膽汁性肝硬變、肝腫大、質硬，呈暗綠色，表面有結節。肝穿刺組織在鏡檢下，主要表現為肝內膽小管增生，管內多為膽栓，門脈區積存大量纖維組織，肝細胞及毛細膽管內郁積膽汁，也可見到一些巨細胞性變，但不及新生兒肝炎為多。後者膽小管增生和膽栓均相對地少見。 膽道閉鎖合並畸形比其它先天性外科疾病發生率為低，各家報告相差較大，在7～32％之間，主要是血管系統（下腔靜脈缺如，十二指腸前門靜脈、異常肝動脈）、消化道（腸旋轉不良）、腹腔內臟轉位等。

C. 嬰兒先天性膽道閉鎖成活率多大

對於新生兒患有先天性膽道閉鎖這是一中先天性的膽道系統發育畸形如果不手術孩子是沒有存活的可能的

D. 4月半嬰兒膽道閉鎖

可以再次復查B超和ECT,看大便的情況就很像膽道閉鎖。直接膽紅素不一定會特別高，極少數膽道閉鎖的病人，膽汁不一定堵塞於肝門肝管處，可以通過肝臟上一些毛細膽管浸出來，所以直膽有可能不是持續升高。你孩子已經拖得比較久了，應該早一點做檢查。建議你來華西醫院小兒外科門診找徐志誠教授看一下。徐教授周一上午門診，華西醫院門診大樓3樓。 華西醫院-兒外科-王奕住院醫師

E. 嬰兒膽道閉鎖

病情分析：若懷疑患兒存在膽道閉鎖,應當在生後2個月內施行剖腹手術,因為延遲手術會導致患兒發生不可逆的膽汁性肝硬化.術中應作膽道造影以了解膽道情況,肝組織應作活檢,冷凍切片了解其形態學改變.僅有5%~10%的患兒能成功地行膽道再吻合術,而其餘的患兒通過Kasai術（肝門腸吻合術）常能重建膽汁通道.然而許多患兒術後仍存在明顯的慢性病患,包括膽汁淤積,反復膽道炎症和發育遲緩,從而導致晚期死亡率增加.對於肝功能衰竭的患兒,肝移植挽救了肝臟的功能.在此,膽道閉鎖是兒科領域最多見的肝移植指征,新生兒肝炎所引起的膽汁淤積通常治療緩慢,造成永久性的肝臟損傷,一些患兒也因此而死亡 意見建議：

F. 新生兒膽道閉鎖有什麼症狀

.黃疸 黃疸為首發症狀，一般在生後1～2周開始逐漸顯露。少數病例要到3～4周後才開始，但亦有在第1周內出現黃疸的病例。黃疸出現後，通常即不消退，且日益加深，皮膚變成金黃色甚至褐色，黏膜、鞏膜亦顯著發黃，至晚期甚至淚液及唾液也呈黃色。2.糞色改變 小兒出生後初數天大多數無異常表現，糞便色澤正常。糞...便在黃疸出現的同一時期變成淡黃色，逐漸更趨黃白色，或變成陶土樣灰白色，但是在病程進行中，有時又可轉變為黃白色，據報道膽道閉鎖病兒有15%在生後1個月才排白色便。到晚期，由於膽色素在血液和其他器官內濃度增高，少量膽色素能經過腸腺而排入腸腔，使部分大便呈淡黃色。3.尿色改變 尿的顏色隨著黃疸的加重而變深，猶如紅茶色，將尿布染色成黃色。

G. 新生兒先天性膽道閉鎖發病率

病情分析： 家長咨詢新生兒相關問題 指導意見： 新生兒先天性膽道閉鎖這種疾病的發病率大約為1∶8000-1∶14000，男女比例為1∶2

H. 新生兒膽道閉鎖不治能活多久

為什麼不治？雖然預後不是很樂觀，但是不治就等於是放棄這個孩子了，而且孩子在死之前會很痛苦的！ 一般來講，膽道閉鎖的新生兒，隨著黃疸加重，肝臟也逐漸增大、變硬，患兒腹部膨隆更加明顯。3個月患兒的肝臟可增大平臍，同時出現脾臟增大。病情嚴重者可有腹壁靜脈怒張、腹水、食管靜脈曲張破裂出血等門靜脈高壓症表現。患兒最初3個月內一般營養狀況尚可，但隨著年齡增加，病程進展，逐漸出現營養發育障礙。因膽管長期梗阻出現膽汁性肝硬化，肝功能受損而導致脂肪及脂溶性維生素吸收障礙，若早期不治療，多數患兒在1歲以內因肝功能衰竭死亡。

I. 膽道閉鎖嬰兒能活多久

首先還是要通過西醫確診孩子的病情,如果是膽總管閉鎖,膽道囊腫,膽汁淤積,一定要進行手術. 如果孩子不幸是肝內膽管閉鎖肝門處閉鎖,同時孩子的膽汁分泌不夠,可以嘗試吃中葯治療. 或者,在孩子黃疸60天以前,這個時候有時間在中葯上賭一把,吃中葯試一試.一旦黃疸超過60天,請趕緊通過西醫確診病情. 膽道閉鎖不接受外科治療僅1％生存至4歲.而膽道閉鎖術後目前有一例存活10年.

J. 梗阻塞性黃疸和膽道閉鎖有什麼區別嗎

區別： 一、定義不一樣 阻塞性黃疸是由於肝外膽管或肝內膽管阻塞所致的黃疸，前者稱為肝外阻塞性黃疸；後者稱為肝內阻塞性黃疸。 膽道閉鎖(biliary atresia，BA)是新生兒期一種少見的嚴重黃疸性疾病，但卻是新生兒梗阻性黃疸時需要外科處理的主要問題。膽道閉鎖並非少見疾病，至少佔有新生兒長期阻塞...性黃疸的半數病例，其發病率約為1∶8000～1∶14000個存活出生嬰兒，但地區和種族有較大差異，以亞洲報道的病例為多，東方民族的發病率高4～5倍，男女之比為1∶2。 二、易發人群不一樣 （1）阻塞性黃疸多見於肝病患者常發，並發症為肝腎綜合征 ；肝炎 ；肝硬化 。皮膚呈暗黃或綠褐色，因 膽鹽在血中瀦留刺激皮膚神經末梢而多有搔痕。因膽道阻塞，膽汁不能進入腸道而糞色變淡或呈陶土色，尿膽原減少或缺如。膽道阻塞後，腸道內缺乏膽汁酸、 膽固醇 等，加以脂溶性維生素的缺乏，臨床上可表現為脂肪瀉、皮膚黃色 疣 、 出血傾向 、 骨質疏鬆等。 （2） 膽道閉鎖多見於嬰兒，主要症狀是持續性黃疸，陶土色糞便，濃茶樣尿和肝脾腫大，晚期可表現為膽汁性肝硬化，腹水，腹壁靜脈曲張和嚴重的凝血障礙，個別患兒由於肝內生成「血管舒張物質」，使肺循環與體循環短路開放，而出現發紺及杵狀指。膽管閉鎖的早期診斷仍十分困難，所使用的診斷方法形式繁多，手段各異，均需結合臨床及實驗室檢查進行綜合分析，輔以核素檢查，膽道造影及肝穿刺活檢，對診斷困難者主張早期手術探查。 三、鑒別診斷方法 （1） 阻塞性黃疸： 對於肝癌診斷已明確的患者，本病的診斷不難，肝癌患者出現皮膚、鞏膜、小便黃染，血中膽紅素濃度升高，或未見皮膚、鞏膜、小便黃染，僅有血中膽紅素濃度升高即可診斷。血中結合膽紅素顯著升高，尿膽紅素陽性，見皮膚瘙癢，大便呈白陶土色，為阻塞性黃疸；血清結合膽紅素與非結合膽紅素均升高，以結合性膽紅素為主，尿膽紅素陽性，尿膽原增高，為肝細胞性黃疸。 對於肝癌診斷尚未明確，以黃疸為首發症狀的患者，本病的診斷有一定的困難。須與膽管癌。胰頭癌及十二指腸壺腹腫瘤鑒別，肝癌的黃疸常有肝炎肝硬化病史，出現於肝癌晚期，伴有右上腹脹痛，多有血AFP濃度升高；而膽管癌、胰頭癌及十二指腸壺腹腫瘤多無肝炎、肝硬化病史，僅以無痛性進行性黃疸為首發症狀，血AFP濃度多正常，腹部B超、CT、MRI、PTC（經皮穿刺肝膽管造影）、ERCP（內鏡逆行胰膽管造影）。核素膽系造影、血管造影等檢查有助於以上疾病的鑒別。 （2）膽道閉鎖 本病與下列疾病相鑒別： 1.新生兒肝炎 本病與新生兒肝炎鑒別最困難，有學者認為，膽道閉鎖與新生兒肝炎可能為同一疾病的不同病理改變，約20%的新生兒肝炎有膽道完全性阻塞階段，梗阻性黃疸的表現，極似膽道閉鎖，但此類患兒肝外膽道大部分正常，很少見脾大，經一般治療，多數4～5個月後，膽道疏通，黃疸逐漸消退，可自然痊癒，所以通過長時間的臨床觀察，可作出鑒別診斷，是先天性膽道閉鎖若能在2個月內行膽道重建手術，可獲得良好的膽汁引流效果;超過3個月肝臟由於膽汁性肝硬化已造成了不可逆的損傷，即使手術，效果也不佳，因此早期鑒別診斷十分重要。 臨床鑒別要點：肝炎男嬰多於女嬰，而膽道閉鎖女嬰多於男嬰;肝炎黃疸較輕有波動，膽道閉鎖時黃疸持續性加重;肝炎時為黃色軟便，膽道閉鎖陶土色便出現較早且持續時間較長;膽道閉鎖時肝大較肝炎重，質地硬，常伴有脾大。 2.新生兒溶血症 此症早期與膽道閉鎖相似，有黃疸，肝脾腫大等，但患兒有嚴重貧血表現，末梢血象大量核紅細胞，隨病兒長大，血象多自行恢復正常。 3.新生兒哺乳性黃疸 病因為葡萄糖醛酸基轉移酶的活力受到母乳中某些物質的抑制，一般於出生後4～7天黃疸加重，2～3周最深，血膽紅素可達15～25mg/dl，停乳後2～4天高膽紅素血症迅速消退，本病臨床上無肝脾腫大及灰白便。 4.先天性膽總管囊腫 本病為黃疸，腹部包塊，灰白色糞便，但黃疸為間歇性，B超可探及液平腫塊。 此外，肝外膽道附近的腫物或膽總管下端淋巴結腫大，可以壓迫膽道引起梗阻性黃疸;先天性十二指腸閉鎖，環狀胰腺及先天性肥厚性幽門狹窄等亦可引起梗阻性黃疸，也應與感染性黃疸和酶代謝異常所致的黃疸相鑒別。