中国胆道闭锁婴儿有多少个

A. 新生儿胆道闭锁的闭锁预防

胆道闭锁不接受外科治疗，仅1%生存至4岁。但接受手术也要作出很大的决心，对婴儿和家庭都具有深远的影响，早期发育延迟，第1年要反复住院，以后尚有再次手术等复杂问题。接受手术无疑能延长生存，报告3年生存率为35～65%。长期生存的依据是： ①生后10～12周之前手术； ②肝门区有一大的胆管 (>150μ...m）； ③术后3个月血胆红素浓度

B. 新生儿胆管阻塞

你好！ 新生儿肝炎综合征和胆道闭锁统称为婴儿阻塞性胆管病，根据病变累及部位分为4型： ①当病变仅累及肝脏时为新生儿肝炎： ②若炎症累及肝外胆道而成狭窄但未完全阻塞者，即所谓胆道发育不良，有时这种病变可能逐渐好转，管腔增大，胆道恢复通畅。有时炎症继续发展导致胆道完全阻塞成为胆道闭锁； ③若阻塞在肝管或胆囊及胆总管远端，则为"可治型"胆道闭锁； ④若肝外胆管严重受累，上皮完全损坏，全部结构发生纤维化，胆管完全消失，仅有散在残存粘膜者是"不可治型"胆道闭锁。认为这种原因造成胆道闭锁占有80％病例，而纯属胆道先天性发育异常引起胆道闭锁仅有10％。先天原因造成者常伴有其它先天性畸形。 一般将胆道闭锁分为肝内和肝外两型。肝内型者可见到小肝管排列不整齐、狭窄或闭锁。肝外型者为任何部位肝管或胆总管狭窄、闭锁或完全缺如。胆囊纤维化呈皱缩花生状物，内有少许无色或白色粘液。胆囊可缺如，偶尔也有正常胆囊存在。 胆道畸形分为三型： ①胆道发育中断； ②胆道发育不良； ③胆道闭锁。此种分类对指导临床，明确手术指征和估计预后，有一定实用意义。 （一）胆道发育中断 肝外胆管在某一部位盲闭，不与十二指肠相通。盲闭部位在肝管上段，则肝管下段和胆总管均缺如；也有肝管、胆囊和胆总管上段均完整，盲闭部位在胆总管，仅其下段缺如。以上两种仅占5～10％病例。由于肝外胆管为一盲袋，内含胆汁，说明与肝内胆管相通，因此可以施行肝外胆管与肠道吻合术。 （二）胆道发育不良 炎症累及肝外胆道，使胆管上皮破坏，发生纤维性变，管腔发生狭窄，但未完全闭塞。有时这种病变可能逐渐好转，管腔增大，恢复通畅。有时炎症继续发展，使整个胆道系统完全阻塞，近年主张施行肝门肠管吻合术治疗这种病变。如果仔细解剖肝十二指肠韧带，并追踪至肝门区，可在此纤维结缔组织内发现有腔隙狭小微细胆管，直径约1～2mm发育不良胆管。 （三）胆道闭锁 肝外胆管严重受累，胆管上皮完全损坏，全部结构发生纤维化，胆道完全消失。在肝十二指肠韧带及肝门区均无肉眼可见腔隙管道，组织切片偶尔可见少量粘膜组织。此种病例是真正胆道闭锁。 肝脏病变：肝脏病损与病期成正比，在晚期病例有显着胆汁性肝硬变、肝肿大、质硬，呈暗绿色，表面有结节。肝穿刺组织在镜检下，主要表现为肝内胆小管增生，管内多为胆栓，门脉区积存大量纤维组织，肝细胞及毛细胆管内郁积胆汁，也可见到一些巨细胞性变，但不及新生儿肝炎为多。后者胆小管增生和胆栓均相对地少见。 胆道闭锁合并畸形比其它先天性外科疾病发生率为低，各家报告相差较大，在7～32％之间，主要是血管系统（下腔静脉缺如，十二指肠前门静脉、异常肝动脉）、消化道（肠旋转不良）、腹腔内脏转位等。

C. 婴儿先天性胆道闭锁成活率多大

对于新生儿患有先天性胆道闭锁这是一中先天性的胆道系统发育畸形如果不手术孩子是没有存活的可能的

D. 4月半婴儿胆道闭锁

可以再次复查B超和ECT,看大便的情况就很像胆道闭锁。直接胆红素不一定会特别高，极少数胆道闭锁的病人，胆汁不一定堵塞于肝门肝管处，可以通过肝脏上一些毛细胆管浸出来，所以直胆有可能不是持续升高。你孩子已经拖得比较久了，应该早一点做检查。建议你来华西医院小儿外科门诊找徐志诚教授看一下。徐教授周一上午门诊，华西医院门诊大楼3楼。 华西医院-儿外科-王奕住院医师

E. 婴儿胆道闭锁

病情分析：若怀疑患儿存在胆道闭锁,应当在生后2个月内施行剖腹手术,因为延迟手术会导致患儿发生不可逆的胆汁性肝硬化.术中应作胆道造影以了解胆道情况,肝组织应作活检,冷冻切片了解其形态学改变.仅有5%~10%的患儿能成功地行胆道再吻合术,而其余的患儿通过Kasai术（肝门肠吻合术）常能重建胆汁通道.然而许多患儿术后仍存在明显的慢性病患,包括胆汁淤积,反复胆道炎症和发育迟缓,从而导致晚期死亡率增加.对于肝功能衰竭的患儿,肝移植挽救了肝脏的功能.在此,胆道闭锁是儿科领域最多见的肝移植指征,新生儿肝炎所引起的胆汁淤积通常治疗缓慢,造成永久性的肝脏损伤,一些患儿也因此而死亡 意见建议：

F. 新生儿胆道闭锁有什么症状

.黄疸 黄疸为首发症状，一般在生后1～2周开始逐渐显露。少数病例要到3～4周后才开始，但亦有在第1周内出现黄疸的病例。黄疸出现后，通常即不消退，且日益加深，皮肤变成金黄色甚至褐色，黏膜、巩膜亦显着发黄，至晚期甚至泪液及唾液也呈黄色。2.粪色改变 小儿出生后初数天大多数无异常表现，粪便色泽正常。粪...便在黄疸出现的同一时期变成淡黄色，逐渐更趋黄白色，或变成陶土样灰白色，但是在病程进行中，有时又可转变为黄白色，据报道胆道闭锁病儿有15%在生后1个月才排白色便。到晚期，由于胆色素在血液和其他器官内浓度增高，少量胆色素能经过肠腺而排入肠腔，使部分大便呈淡黄色。3.尿色改变 尿的颜色随着黄疸的加重而变深，犹如红茶色，将尿布染色成黄色。

G. 新生儿先天性胆道闭锁发病率

病情分析： 家长咨询新生儿相关问题 指导意见： 新生儿先天性胆道闭锁这种疾病的发病率大约为1∶8000-1∶14000，男女比例为1∶2

H. 新生儿胆道闭锁不治能活多久

为什么不治？虽然预后不是很乐观，但是不治就等于是放弃这个孩子了，而且孩子在死之前会很痛苦的！ 一般来讲，胆道闭锁的新生儿，随着黄疸加重，肝脏也逐渐增大、变硬，患儿腹部膨隆更加明显。3个月患儿的肝脏可增大平脐，同时出现脾脏增大。病情严重者可有腹壁静脉怒张、腹水、食管静脉曲张破裂出血等门静脉高压症表现。患儿最初3个月内一般营养状况尚可，但随着年龄增加，病程进展，逐渐出现营养发育障碍。因胆管长期梗阻出现胆汁性肝硬化，肝功能受损而导致脂肪及脂溶性维生素吸收障碍，若早期不治疗，多数患儿在1岁以内因肝功能衰竭死亡。

I. 胆道闭锁婴儿能活多久

首先还是要通过西医确诊孩子的病情,如果是胆总管闭锁,胆道囊肿,胆汁淤积,一定要进行手术. 如果孩子不幸是肝内胆管闭锁肝门处闭锁,同时孩子的胆汁分泌不够,可以尝试吃中药治疗. 或者,在孩子黄疸60天以前,这个时候有时间在中药上赌一把,吃中药试一试.一旦黄疸超过60天,请赶紧通过西医确诊病情. 胆道闭锁不接受外科治疗仅1％生存至4岁.而胆道闭锁术后目前有一例存活10年.

J. 梗阻塞性黄疸和胆道闭锁有什么区别吗

区别： 一、定义不一样 阻塞性黄疸是由于肝外胆管或肝内胆管阻塞所致的黄疸，前者称为肝外阻塞性黄疸；后者称为肝内阻塞性黄疸。 胆道闭锁(biliary atresia，BA)是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病，但却是新生儿梗阻性黄疸时需要外科处理的主要问题。胆道闭锁并非少见疾病，至少占有新生儿长期阻塞...性黄疸的半数病例，其发病率约为1∶8000～1∶14000个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异，以亚洲报道的病例为多，东方民族的发病率高4～5倍，男女之比为1∶2。 二、易发人群不一样 （1）阻塞性黄疸多见于肝病患者常发，并发症为肝肾综合征 ；肝炎 ；肝硬化 。皮肤呈暗黄或绿褐色，因 胆盐在血中潴留刺激皮肤神经末梢而多有搔痕。因胆道阻塞，胆汁不能进入肠道而粪色变淡或呈陶土色，尿胆原减少或缺如。胆道阻塞后，肠道内缺乏胆汁酸、 胆固醇 等，加以脂溶性维生素的缺乏，临床上可表现为脂肪泻、皮肤黄色 疣 、 出血倾向 、 骨质疏松等。 （2） 胆道闭锁多见于婴儿，主要症状是持续性黄疸，陶土色粪便，浓茶样尿和肝脾肿大，晚期可表现为胆汁性肝硬化，腹水，腹壁静脉曲张和严重的凝血障碍，个别患儿由于肝内生成“血管舒张物质”，使肺循环与体循环短路开放，而出现发绀及杵状指。胆管闭锁的早期诊断仍十分困难，所使用的诊断方法形式繁多，手段各异，均需结合临床及实验室检查进行综合分析，辅以核素检查，胆道造影及肝穿刺活检，对诊断困难者主张早期手术探查。 三、鉴别诊断方法 （1） 阻塞性黄疸： 对于肝癌诊断已明确的患者，本病的诊断不难，肝癌患者出现皮肤、巩膜、小便黄染，血中胆红素浓度升高，或未见皮肤、巩膜、小便黄染，仅有血中胆红素浓度升高即可诊断。血中结合胆红素显着升高，尿胆红素阳性，见皮肤瘙痒，大便呈白陶土色，为阻塞性黄疸；血清结合胆红素与非结合胆红素均升高，以结合性胆红素为主，尿胆红素阳性，尿胆原增高，为肝细胞性黄疸。 对于肝癌诊断尚未明确，以黄疸为首发症状的患者，本病的诊断有一定的困难。须与胆管癌。胰头癌及十二指肠壶腹肿瘤鉴别，肝癌的黄疸常有肝炎肝硬化病史，出现于肝癌晚期，伴有右上腹胀痛，多有血AFP浓度升高；而胆管癌、胰头癌及十二指肠壶腹肿瘤多无肝炎、肝硬化病史，仅以无痛性进行性黄疸为首发症状，血AFP浓度多正常，腹部B超、CT、MRI、PTC（经皮穿刺肝胆管造影）、ERCP（内镜逆行胰胆管造影）。核素胆系造影、血管造影等检查有助于以上疾病的鉴别。 （2）胆道闭锁 本病与下列疾病相鉴别： 1.新生儿肝炎 本病与新生儿肝炎鉴别最困难，有学者认为，胆道闭锁与新生儿肝炎可能为同一疾病的不同病理改变，约20%的新生儿肝炎有胆道完全性阻塞阶段，梗阻性黄疸的表现，极似胆道闭锁，但此类患儿肝外胆道大部分正常，很少见脾大，经一般治疗，多数4～5个月后，胆道疏通，黄疸逐渐消退，可自然痊愈，所以通过长时间的临床观察，可作出鉴别诊断，是先天性胆道闭锁若能在2个月内行胆道重建手术，可获得良好的胆汁引流效果;超过3个月肝脏由于胆汁性肝硬化已造成了不可逆的损伤，即使手术，效果也不佳，因此早期鉴别诊断十分重要。 临床鉴别要点：肝炎男婴多于女婴，而胆道闭锁女婴多于男婴;肝炎黄疸较轻有波动，胆道闭锁时黄疸持续性加重;肝炎时为黄色软便，胆道闭锁陶土色便出现较早且持续时间较长;胆道闭锁时肝大较肝炎重，质地硬，常伴有脾大。 2.新生儿溶血症 此症早期与胆道闭锁相似，有黄疸，肝脾肿大等，但患儿有严重贫血表现，末梢血象大量核红细胞，随病儿长大，血象多自行恢复正常。 3.新生儿哺乳性黄疸 病因为葡萄糖醛酸基转移酶的活力受到母乳中某些物质的抑制，一般于出生后4～7天黄疸加重，2～3周最深，血胆红素可达15～25mg/dl，停乳后2～4天高胆红素血症迅速消退，本病临床上无肝脾肿大及灰白便。 4.先天性胆总管囊肿 本病为黄疸，腹部包块，灰白色粪便，但黄疸为间歇性，B超可探及液平肿块。 此外，肝外胆道附近的肿物或胆总管下端淋巴结肿大，可以压迫胆道引起梗阻性黄疸;先天性十二指肠闭锁，环状胰腺及先天性肥厚性幽门狭窄等亦可引起梗阻性黄疸，也应与感染性黄疸和酶代谢异常所致的黄疸相鉴别。